Význam mezioborové spolupráce, intenzivní péče, výživy
a enzymoterapie při polyarteritis nodosa
Kocmichová B., Szitányi M., Škába R., Doležalová P., Dlask
K., Hadačová I., Seifertová J. (Praha, Kladno)
v Nutriční a metabolická podpora u kritických stavů a orgánového
selhání. Zdeněk Zadák, Společnost klinické výživy a intenzivní metabolické
péče ČLS JEP, duben 2001
Cílem sdělení je presentace dosavadních výsledků léčby komplikací,
které se rozvinuly u 12 1eté pacientky se systémovou vaskulitidou charakteru
polyarteritis nodosa (PAN). PAN je řazena mezi primární nekrotizující
vaskulitidy, postihující tepny malého a středního kalibru. Je charakterizována
zánětlivou destrukcí jejich stěny spojenou s rozvojem rozšíření a zúžení
až uzávěrů tepen, vedoucích k ischemickým změnám příslušných tkání.
Kromě pestré orgánové symptomatologie jsou obvykle přítomny celkové
klinické a laboratorní projevy systémového zánětlivého procesu.
U pacientky s negativní osobní anamnézou se v 6ti letech věku objevily
po období artralgií, únavy a subfebrilií horečnaté stavy s nálezem měnlivých
plicních infiltrátů a vznik netypického srdečního šelestu, provázené
vysokou laboratorní zánětlivou aktivitou. V průběhu dalšího sledování
byl zaznamenán rozvoj plicní hypertenze, způsobené významnou redukcí
plicního arteriálního rečiště na podkladě mnohočetných stenóz a uzávěrů
větví plicnice, zobrazené plicní angiografií. Byla stanovena diagnóza
systémové vaskulitidy s postižením plicních tepen a zahájena intenzívní
protizánětlivá léčba. I když bylo dosaženo ústupu celkových projevů,
nedošlo ke zmírnění plicní hypertenze. Postupně se rozvíjelo pravostranné
srdeční selhání, které vyvrcholilo v srpnu 2000 těžkou dekompenzací
s anasarkou, komplikované rozvojem akutní posthypoxické pankreatitidy,
koagulopatie a hemoptýzy, které se podařilo zvládnout intenzivní symptomatickou
a protizánětlivou (metotrexát, cyklofosfamid, metylprednisolon) terapií
s kontinuálním podáváním kyslíku. Pacientka byla zařazena na waiting
list pro transplantaci plic.
Stav se dále komplikoval vznikem abscesu v malé pánvi, pro který byla
nutná chirurgická revize, provedena evakuace abscesu a appendektomie,
příčina komplikace nebyla nalezena.
Po operaci hospitalizována na ARK s plicní apoplexií, kardiální dekompenzací,
sepsí, trombocytopenií na UPV s NO inhalací. Po extubaci pokračováno
v imunosupresivní terapii, stav byl však komplikován opakovanou dehiscencí
rány, která si vyžádala provedení dvou následných resutur. S ohledem
na nepřítomnost zánětlivé aktivity a obtížné hojení rány při chronické
tkáňové hypoxii bylo prerušeno podávání cyklofosfamidu a snížena dávka
prednisolonu až na 12 mg denně, zahájena systémová enzymoterapie (Wobenzym
6 drg denně), do výživy pravidelně zařazen Nutridrink (3 krabičky denně),
laserterapie v lokální péči.
Pacientka se zhojila ad integrum, po respiračním infektu se objevila
drobná intermitentní píštěl GIT v pupku, která zatím ponechána
in situ. V současné době prospívá při rehabilitaci, je schopna samostatného
pohybu na invalidním vozíku i mimo něj při trvalé oxygenoterapii, v
medikaci ponechán pouze Medrol 12 mg denně, trvalá léčba kardiální insuficience
a antikoagulační terapie, enzymoterapie. Dívka zahájila po 6 ti měsících
znovu částečnou školní docházku, oxygenoterapie je akceptována velmi
dobře pedagogy i spolužáky.
Autoři prezentují nutnost a nezbytnost úzké mezioborové spolupráce,
intenzívní péče a adekvátní nutrice u těžkého stavu v průběhu autoagresivního
onemocnění.